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Improved lung function using a therapeutic educational multidisciplinary program in a pediatric cystic fibrosis clinic

Amélioration des fonctions pulmonaires grâce à un programme multidisciplinaire d’éducation thérapeutique dans une clinique pédiatrique de mucoviscidose

¹ Division of Respiratory Medicine, Department of Pediatrics, University Hospital Lausanne, Switzerland
² Institute of Social and Preventive Medicine (IUMSP), University Hospital Lausanne, and University of Lausanne, Switzerland

^⋆ Correspondence: Division of Respiratory Medicine, Department of Pediatrics, University Hospital, 1011 Lausanne, Switzerland, Yann.Kernen@chuv.ch

Received: 25 May 2012
Accepted: 14 November 2012

Abstract

Background: Pulmonary disease remains the most common cause of morbidity and mortality in cystic fibrosis. The clearing of mucus by chest physiotherapy is a major keystone of treatment. Daily therapy is time consuming, with respiratory therapy, inhalation therapy and a lot of medications to be taken all day long. Treatment burden becomes always a reason for intra-familial conflicts and stress. Adherence to treatment is a main issue, and influences the efficiency of physiotherapy and inhalation Objective: The objective was to implement and evaluate TPE in a pediatric cystic fibrosis consultation. Method: Open interventional study in patient  ≥ 6 years of age. Patients were followed on their regular 3-month basis over 2 years. Interventional education by cystic fibrosis physician and nurse took place at each visit with assessment once yearly. At visit 1, a contract defining the content of the educational program was discussed. Primary endpoint: Evolution of FEV1 and FEF25-75%. Secondary endpoint: Evaluation of disease knowledge and quality of life (CFQR^®). At the end of the study we tested the knowledge about nutritional aspects of the disease in the study group. Results: Out of 32 patients from 6 to 16 years, 17 accepted the study. FEV1% predicted increased 5.3% in the intervention group. Conclusion: Using TPE, there is a clear trend to improve lung functions (+2.65% annual rate of change of FEV1% predicted). TPE could be an important strategy to stabilize lung function.

Résumé

Introduction : L’atteinte pulmonaire reste la cause principale de morbidité et de mortalité dans la mucoviscidose. Le drainage du mucus par la physiothérapie respiratoire est un élément clé du traitement. Le traitement quotidien est lourd, avec drainage autogène, inhalations de médicaments ainsi que de nombreux traitements à prendre tout au long de la journée. La charge quotidienne engendre des conflits intrafamiliaux et un stress important. La compliance au traitement est un enjeu majeur qui influence l’efficacité de la physiothérapie et des inhalations. Objectifs : L’objectif est de créer une structure d’éducation thérapeutique au sein de notre consultation pédiatrique de mucoviscidose et de l’évaluer. Méthode : étude interventionnelle ouverte chez des patients de  ≥  6 ans. Les patients ont été suivis au rythme habituel, chaque 3 mois pendant 2 ans. Une séance d’éducation thérapeutique se faisait à chaque consultation, soit par le médecin en charge de la consultation, soit par l’infirmière référente. À la 1^e visite, un contrat éducatif est défini avec le patient. Objectif primaire : évolution du VEMS et du VEF25-75%. Objectifs secondaires : Évaluation de la connaissance de la maladie et de la qualité de vie des patients (CFQR^®). À la fin de l’étude, la connaissance des patients a été testée pour les aspects nutritionnels de la maladie dans le groupe étudié. Résultats : Sur 32 patients éligibles, 17 ont acceptés l’étude. Le VEMS% prédit a augmenté de 5,3 % dans le groupe intervention. Conclusion : L’utilisation d’un programme d’éducation thérapeutique permet un gain net sur les fonctions pulmonaires (gain annuel du VEMS de  + 2,65 %). L’éducation thérapeutique semble être une stratégie importante pour la stabilisation des fonctions pulmonaires.