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Adults with sickle cell anaemia: specific patient competencies required for day-to-day management of hydroxyurea treatment

Adultes drépanocytaires : un référentiel de compétences pour la gestion au quotidien d’un traitement par hydroxycarbamide

¹ Réseau Ouest Francilien de Soins des Enfants Drépanocytaires (ROFSED), Paris, France
² Service de pédiatrie générale, Hôpital Necker, APHP, Paris, France
³ Faculté de Médecine, Université Paris Descartes Paris, France

^⋆ Correspondence: rofsed@wanadoo.fr

Received: 17 October 2012
Accepted: 11 March 2013

Abstract

Introduction: Sickle cell disease (SCD) is a genetic haemoglobin abnormality responsible for various complications including chronic haemolytic anaemia and vaso-occlusive crises. Hydroxyurea (HU) therapy is used in patients with severe symptoms to improve the clinical course. To be effective and safe, hydroxyurea therapy must be monitored and patients must acquire specific competencies. Objectives: To establish competency standards relative to HU treatment for adults with SCD. Methods: A group of professionals experienced with SCD and trained in therapeutic patient education (TPE) held three day-long meetings to discuss HU-related competencies. Results: The competencies were listed in a single document. An assessment grid and a knowledge questionnaire for individual patient education sessions were also created. Discussion: HU is a chemotherapy agent whose use requires careful monitoring and specific patient competencies, which can be acquired via TPE. Furthermore, TPE can address the concerns and misconceptions associated with HU. Competency standards have proved helpful for designing TPE programmes. The competency standards reported here are unique, as they focus on a specific treatment used in a specific disease, instead of on the full range of issues related to a disease. Conclusion: This work is a first step towards harmonising TPE programmes for adults taking HU for SCD.

Résumé

Introduction : La drépanocytose est une maladie génétique due à un défaut de l’hémoglobine. Elle est responsable d’une anémie hémolytique chronique et de la survenue de crises vaso-occlusives (CVO). Un traitement par hydroxyurée (HU) est souvent prescrit chez les patients les plus symptomatiques et permet de diminuer les CVO. Ce traitement doit être surveillé et les patients sous HU doivent acquérir un certain nombre de compétences. Objectifs : Le but de ce travail a été de définir les compétences relatives au traitement par HU souhaitables chez un patient adulte au terme d’une éducation thérapeutique du patient (ETP). Méthode : Un groupe de travail s’est réuni trois fois. Les professionnels du groupe étaient tous membres de centres experts dans le traitement de la drépanocytose et avaient une expérience en ETP. Résultats : Un référentiel de compétences a été créé ainsi qu’une grille d’évaluation et un questionnaire de connaissances. Discussion : L’HU est une chimiothérapie orale dont la prescription doit être suivie avec vigilance. La prise d’HU nécessite l’acquisition de compétences spécifiques. Il existe de nombreux référentiels de compétences pour l’ETP dans différentes maladies. Celui-ci diffère des autres puisqu’il ne traite que d’un traitement donné dans une maladie donnée. Conclusion : Ce travail est un premier pas vers une harmonisation des pratiques dans l’ETP des adultes drépanocytaires sous HU.